31岁小路是一位帅气的男生，出生在中华民族和华夏文化发源地之一陕西。他的梦想是做一名优秀的建筑设计师。他勤奋刻苦，成为建筑系一名学子。年小路毕业后决定留在上海奋斗，从此成为一名海漂族，实现他的中国梦。在上海奋斗5年，小路设计出很多优秀建筑，备受赞誉，在圈内也颇有名气，俨然成为建筑界冉冉新星、青年才俊，前途一片光明。
然而，年底，小路开始出现身体不适，爬三层楼梯后出现乏力、气促，停下休息一下好转。小路认为是工作繁忙、经常熬夜画图纸、身体缺乏锻炼所致，只要健康规律生活、加强体育锻炼就会好。所以，他并未十分重视。一日，小路在熬夜赶工程画图纸之后，身子突然变得更差了，他意识到健康生活的重要性，开始不熬夜、规律生活，并开始进行体育锻炼。可是事与愿违，小路气喘越来越厉害，胸口好像压力块石头，嘴唇也渐渐有点发紫，爬二楼就已经透不过来气，甚至有一次打篮球时出现眼前发黑，差点晕倒。小路急坏了，赶紧到处求医。
医院，做了心电图和超声心动图，医生说小路可能有严重的心肺疾病。小路听了非常迷惑，说自己平时忙于工作疏忽体育锻炼，但从小身体素质一直不错，大学里还是橄榄球队队长，怎么现在就有严重的心肺疾病呢？小路非常懊悔平时忙于工作而疏于锻炼，导致身体素质下降。医生安慰小路，并医院就诊。最后，他来到了肺循环科就诊，听了小路的诉说后，医生进行了体格检查，发现小路口唇紫绀、肺动脉瓣第2心音亢进、三尖瓣区可闻及收缩期反流杂音、颈静脉充盈、下肢轻度水肿。医生建议小路进一步做超声心动图等检查等。
经检查，超声心动图提示右心房、右心室增大，三尖瓣关闭不全，根据三尖瓣反流速度估测肺动脉收缩压mmHg等，医生告诉小路他可能得了肺动脉高压，并且安排他住院进一步治疗。住院期间，医生给他做多项检查，其肺血管增强CT提示肺动脉干、左右肺动脉及部分分支栓塞。右心导管检查提示肺动脉平均压力51mmHg（正常人20mmHg以下，25mmHg以上考虑肺动脉高压），肺血管阻力高达14.52WoodUnit（正常人1-2WoodUnit，≥3WoodUnit认为异常）。肺动脉造影提示多发肺血管闭塞导致血管远端肺组织灌注不足。最后医生告诉小路，他最终确诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
小路对于这个疾病名称感到异常的陌生，询问医生这个病重吗？治得好吗？医生告诉小路，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一类肺动脉梗阻性疾病，其主要因为肺动脉血栓机化、肺血管重构、血管狭窄或闭塞，进而引起肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭，甚至死亡。该病是急性肺栓塞的严重远期并发症。CTEPH的症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛、运动能力下降、体重减轻、水肿、虚弱、晕厥等，严重影响患者的生活治疗。该病治疗方法有限，主要包括肺动脉内膜剥脱术、靶向药物治疗和球囊肺动脉成形术。
我们人体的肺血管如同一棵大树，如果血栓堵塞在茂密的“树叶”部位（周围型CTEPH），只能服用肺动脉高压靶向药物；如果血栓堵塞在“树枝分叉”部位，除了服用靶向药物，还可以进行球囊肺动脉成形术治疗；如果血栓堵塞在“树桩子”或“大分叉”部位(中央型CTEPH)，可以进行肺动脉内膜剥脱术。
肺动脉内膜剥脱术是血栓堵塞在“树桩子”或“大分叉”部位CTEPH患者的首选治疗方法。它可以通过剥离阻塞在肺动脉血管内的机化血栓和增生内膜，从而改善患者症状和血流动力学状态，甚至完全治愈。血栓堵在“树杈”、“分支”部位，可以通过行肺动脉球囊扩张术（BPA），对狭窄血管进行扩张疏通，可以显著缓解肺动脉压力、血管阻力，部分患者可以通过BPA术也可以将肺动脉压力降到正常。血栓在“树叶”部位，只能通过肺动脉高压靶向药物治疗。
小路肺血管血栓属于“树杈”、“分支”部位，非常适合做BPA。医生向小路沟通了他的病情，告知他BPA可能是最佳治疗方案。医生将讨论会诊信息反馈给小路，他非常信任肺循环科的诊断和治疗意见，坚定了手术的信念，进行了多次BPA术，胸闷气喘症状明显缓解，复查超声肺动脉压力及右心大小得到了显著改善。
肺动脉球囊扩张术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压的示意图
1.慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，肺动脉出现局限性狭窄；
2.指引导管定位到局限性狭窄的肺动脉；
3.导丝和球囊推送至病变血管；
4.球囊扩张打开肺动脉局部狭窄。
年，医院肺循环科率先在国内开展肺动脉球囊扩张术。年年底，肺循环科宫素岗副主任医师进一步开展“改良肺动脉球囊扩张术”治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，并完成上百例次手术。患者术后血流动力学以及运动耐量改善明显。
王岚简介
王岚，同济大学附属医院循环科副主任（主持工作），博士，副主任医师，硕士生导师，上海市医学会呼吸病学专科分会第十一届委员会委员，上海医学会呼吸病学分会肺血管病学组副组长。年获得中国协和医科大学医学博士学位，年在美国奥尔巴尼医学院访学，主要研究慢性缺氧性肺动脉高压。从事肺血管疾病患者的诊治和管理，擅长各种类型肺动脉高压、肺栓塞、肺心病、重症右心衰竭诊治。
肺循环科简介
医院肺循环科主要诊治范围包括：各种类型肺动脉高压，深静脉血栓形成，肺栓塞，肺血管炎，慢性阻塞性肺疾病（COPD）及肺间质疾病引起的肺心病、左心疾病相关性肺高压等肺血管疾病，尤其在急性肺栓塞，急性右心衰竭和肺动脉高压危象等方面拥有丰富的临床经验。
肺循环科包括专科门诊，专科病房，导管室以及专业实验室。目前常规开展的项目有：右心导管检查，肺动脉造影，急性肺血管扩张试验，下腔静脉滤器植入，肺血管球囊成形及支架植入，支气管动脉栓塞术，心肺运动测试，6分钟步行试验，运动负荷超声心动图，右室声学造影，肺动脉高压靶向治疗等专科检查和治疗技术及十几项国际多中心肺动脉高压药物的临床试验。
每年收治近千名肺高压及肺栓塞患者，是目前中国最大研究肺血管疾病的中心。肺循环科实验室开展遗传学研究、基因功能研究、病理及病理生理学研究、实验动物研究，是一个集医疗、科研和教学为一体的研究型临床科室。
肺循环科门诊时间表
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