一位皮肌炎合并严重肺间质损害患者的起死回 [复制链接]

患者，女性，年12月初出现特征性皮疹，关节肌肉疼痛，高热，伴有进行性加重的胸闷气短。继而出现上下肢肌无力，胸部CT显示两肺弥漫性磨玻璃影，诊断皮肌炎、肺间质纤维化。在当地经大剂量激素治疗后无改善，医院下病危通知。并告知：以前治疗的类似病例都已经死亡，不得已4月9医院住院，给予丙种球蛋白、强的松龙冲击等治疗，气短稍有减轻。但肌无力无明显改善。年5月，为寻求中药治疗，在我院住院。

入院时，患者自觉胸闷、气短，偶有呛咳，声音嘶哑，四肢乏力，不能自己下蹲，下蹲不能起立。复查胸部CT见两肺磨玻璃影、纤维化影和肺大泡。静息状态血氧饱和度不足90%。入院后，给予我院中药经验方，强的松龙早30mg午15mg，一星期后，胸闷气短改善，静息状态血氧饱和度达到90%。经一个月治疗，患者呛咳消失，静息状态血氧上升至96%。体力明显改善，下蹲可以起立。无气短。此后患者逐渐减少激素。继续稳定期治疗，维持接近正常人的生活质量。三个月后，复查胸部CT示肺部磨玻璃影消失，遗留索条状纤维化影和少量肺大泡影。

到现在，患者继续稳定期治疗——每周应用一天中药汤剂，每天强的松15mg。患者生活质量接近正常人。

结缔组织病（也常被称作自身免疫病）包括数十种疾病，这些疾病可以侵犯多个系统，肺也是最易受损的器官之一。结缔组织病造成的肺损害不同于一般的肺部感染，而是肺间质损害。其表现也不同于肺部感染的以咳嗽、吐痰为主要表现，而表现一胸闷气短为主。有的出现严重的肺间质损害只有缺氧表现，有的只有干咳，甚至不咳嗽。最多造成肺间质纤维化结缔组织病有系统性硬化、皮肌炎、干燥综合征等。临床上以干燥综合征引起的肺间质损害最常见。我院治疗以中药汤剂为主，应用中药的同时停用逐步减少强的松用量。