专业治疗白癜风医院 http://www.xftobacco.com/m/考试大纲
病因和发病机制
临床表现
实验室和其他检查
诊断、鉴别诊断
治疗
考点：定义
间质性肺疾病（ILD）是一组侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔、肺实质，故称之为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。
考点：病因
1、已知病因：职业、环境；药物；结缔组织疾病或血管炎相关
2、特发间质性肺炎：如特发性肺纤维化
3、肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿等
4、其他罕见ILD：如肺泡蛋白沉积症、肺淀粉样变性
考点：临床表现
详细询问病史非常重要，帮助分析病因
起病多隐匿，呼吸困难最常见症状，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、进行性加重
体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音、肺动脉高压等
考点：诊断
症状与体征
病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。
多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。
肺功能检查
肺顺应性下降
弥散功能减退(DLCO)是肺功能最早期明显的改变
引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
急性期：轻者可正常
急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影
慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
高分辨CT（HRCT）
磨玻璃样改变：均匀薄雾状透光减低区
线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化
小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影
囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果
支气管肺泡灌洗
细胞总数（×）
M
L
分类（%）
T
N
E
正常人
10±4
85%
10%-15%
73±5
《3%
《1%
IPF
↑
↑
↑
结节病
↑
↓
↑↑
↑↑
(M-巨噬细胞L-淋巴细胞T-T细胞占淋巴细胞总数的百分比N-嗜中性粒细胞E-嗜酸性粒细胞)
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