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患者男性，42岁，3年前出现四肢肌肉酸痛、无力，伴关节疼痛，面部皮疹，医院，查肌酶高，肌电图示肌源性损伤，诊断为皮肌炎，给予激素口服，患者关节疼痛及肌肉酸痛减轻，自觉四肢无力已经缓解，自行停药，3月后再次出现肌肉酸痛、无力，伴多关节疼痛，且出现活动后气短，间断干咳，再次就诊，查肺CT示双肺间质性病变……
皮肌炎相关间质性肺病肺部最多见的病理表现为非特异性间质性肺炎，皮肌炎相关间质性肺病临床表现差异很大，多以亚急性起病，表现为进行性气短，伴有或不伴咳嗽，常有发绀和动脉血氧分压下降等。也可急性起病，以咳嗽、发热、呼吸困难为首发表现，多在数日或数周内伴有或不伴肌肉、皮肤或其他系统表现。早期体征不明显，偶可闻及双肺底爆裂音（Velcro）及断续性湿啰音。
约30%的皮肌炎患者会合并肺间质改变。间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿啰音等临床表现，X线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影，晚期可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均需常规行胸部X线检查。
抗MDA5抗体是近年来发现的一种肌炎特异性抗体，多见于皮肌炎患者。间质性肺疾病是DM常见的肺部表现，近几年的研究表明血清抗MDA5抗体与皮肌炎相关间质性肺病密切相关。因此，对于皮肌炎患者，尤其伴有肺部症状的，需要查抗MDA5抗体。
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